Hipotalamik hamartom (HH), normal nöronlar ve glial hücrelerin karışımından oluşan, nadir görülen, malign olmayan heterotopik bir gelişimsel malformasyondur. Tuber cinereum ve alt hipotalamus üzerinde gelişen bu lezyonlar genellikle erken puberte bulguları, tedaviye dirençli epilepsi sendromu veya yıkıcı davranışsal ve bilişsel bozulma nedeniyle tanı alır. Arka hipotalamustaki mammiller bölgeye yapışan hipotalamik hamartomlar, çoğu olguda antiepileptik ilaçlara dirençli olan ve gelastik nöbetlerle seyreden epilepsi ile ilişkilidir. İlaç-dirençli gelastik epilepsi erken tanı ve cerrahi tedavi gerektirir. Hipotalamik hamartomların özellikleri nedeniyle cerrahi tedavide rezeksiyon ve bağlantı kesme (disconnection) teknikleri öncelikli seçeneklerdir; bununla birlikte interstisyel radyocerrahi, stereotaktik radyofrekans termokoagülasyon ve manyetik rezonans rehberliğinde stereotaktik lazer termokoagülasyon gibi diğer minimal invaziv yaklaşımlar da değişken başarı oranlarıyla önerilmektedir. Bu yazı, epilepsi ile ilişkili hipotalamik hamartomlara genel bir bakış sunmayı amaçlamaktadır.